Tumores Renales y Suprarrenales en Pediatría. Parte 2

Los Tumores Renales representan aproximadamente el 7% de todos los Cánceres Infantiles.

La mayoría son Tumor de Wilms, que puede afectar a un Riñón o ambos. Otras histologías son los Tumores Rabdoides, Sarcoma de Células Claras, Nefroma Mesoblástico Congénito, Tumores Neuroepiteliales, Tumor Desmoplásico de Células Redondas Pequeñas, Nefroblastoma Quístico parcialmente diferenciado, Nefroma Quístico Multilocular, Sarcoma Sinovial Renal y Sarcoma Anaplásico.

• Tumor de Wilms (TW): afecta a 1 de cada 10.000 niños menores de 15 años, representando el 6% de los Cánceres Pediátricos. La edad promedio de presentación es 38 meses. Tiene asociación con diferentes Anomalías Congénitas como la Hemihipertrofia, Síndrome de B-W y Síndrome de WAGR (TW, Aniridia, Anomalías Genitourinarias y Retardo Mental). El Síndrome Denish-Drash ha sido asociado a mutaciones del gen WT1 y presentan alto riesgo de desarrollar TW. Existen casos de TW familiares con transmisión hereditaria dominante de penetrancia variable asociadas a los genes FWT1 y FWT2. El screening con Ultrasonido se realiza cada 4 meses en pacientes con Síndromes Genéticos que incrementan la incidencia de TW. La presentación clínica habitual es con masa abdominal indolora y en raros casos Hematuria o Dolor Abdominal por ruptura tumoral. Para el diagnóstico se utiliza TAC Abdominal con contraste endovenoso para evaluación del Riñón afectado y evaluación del Riñón contralateral y TAC Pulmonar sin contraste para la evaluación de Metástasis Pulmonares. El tratamiento del TW es diferente según el protocolo aplicado, en general en Europa los pacientes reciben Quimioterapia preoperatoria, luego resección y Quimioterapia posoperatoria dependiendo de la histología al momento de la resección asociado a Radioterapia en casos de Anaplasia Difusa. En Chile actualmente se hace el protocolo norteamericano, que realiza resección quirúrgica cada vez que ésta es posible (excepto en estadio V (TW bilateral) y Tumores Irresecables) y luego el paciente es tratado con Quimioterapia Adyuvante que varía según el estadio, edad del paciente e histología. Con este protocolo la sobrevida global libre de enfermedad a 2 años es 90%

• Tumor Rabdoide: se presenta en lactantes y niños pequeños. La presentación clínica del Riñón incluye en general Fiebre, Hematuria, masa abdominal y Dolor Abdominal. Aproximadamente dos tercios de los pacientes se presentan con enfermedad en estado avanzado. Tienden a hacer Metástasis Pulmonares y Cerebrales (10 a 15%). Los pacientes con Tumores Rabdoide del Riñón continúan teniendo un mal pronóstico. Los pacientes menores de 6 meses al momento del diagnóstico demostraron una sobrevida de 9% a 4 años, mientras que en pacientes de 2 años fue de 41%. Los pacientes con estadio I y estadio II tienen una tasa de sobrevida de 42%; en etapas superiores es de 16%. No existe ninguna opción de tratamiento estándar para este Tumor, por lo que estos pacientes deben ser tratados de forma multidisciplinaria

• Sarcoma de Células Claras: es un Tumor Renal primario asociado a una mayor tasa de recaída y muerte respecto al TW. Algunos pacientes presentan antecedentes familiares. Tiene un aumento de incidencia entre los 3 y 5 años y es más frecuente en mujeres. Se distingue por la presencia de Metástasis Óseas, Cerebrales y a los Tejidos Blandos. El enfoque para el tratamiento es diferente del enfoque para el tratamiento de un TW, todos los pacientes se someten a Radioterapia posoperatoria en el lecho tumoral y reciben doxorrubicina como parte de su régimen de Quimioterapia. Con este tratamiento, la SLE a 5 años fue de aproximadamente 79%. La edad de aparición más temprana y la enfermedad en estadio IV se han identificado como factores pronósticos adversos para la supervivencia libre de eventos (SLE)

• Nefroma Mesoblástico Congénito (NMC): corresponde a 5% de los Tumores Renales Infantiles y más de 90% de los casos aparece en el primer año de vida. Es el Tumor Renal más común en los lactantes menores de 3 meses. La edad media de diagnóstico es de 1 a 2 meses. Existe una predominancia en hombres. La tasa de SLE a los 5 años es del 94%. El tratamiento estándar incluye Nefrectomía para estadios I y II y los pacientes con mayor riesgo de recidiva local y metastásicos requerirían Quimioterapia Adyuvante, sin embargo, el beneficio de la Terapia Adyuvante permanecerá sin ser probado ante una incidencia tan baja de la enfermedad