Enfermedad de Hirschsprung

¿Qué es la Enfermedad de Hirschsprung?

Es una anomalía congénita de la inervación de los segmentos inferiores del intestino, limitada en general al colon, que provoca obstrucción funcional parcial o total.

Por lo general, la enfermedad se limita al segmento distal del colon (75% de los casos), pero puede comprometer todo el colon (5% de los casos) o, incluso, todo el intestino grueso y delgado; el área denervada siempre es contigua. Afecta con mayor frecuencia a los varones (relación varones y mujeres de 4 de cada 1), a menos que esté afectado todo el colon, en cuyo caso no hay diferencia entre los sexos.

Otros trastornos asociados con el Megacolon Congénito o Enfermedad de Hirschsprung incluyen el Síndrome de Waardenburg, el Síndrome de Bardet-Biedl, el síndrome de Goldberg-Shprintzen, Síndrome de Crohn y la Hipoplasia del cartílago y el pelo.

Síntomas

Algunos síntomas que se pueden manifestar son:

• Anorexia
• Estreñimiento
• Ausencia de Impulso Defecatorio

Los lactantes también pueden mostrar retraso del crecimiento. Con menor frecuencia, los lactantes pueden presentar Enterocolitis.

Diagnóstico

• Biopsia: esta es la forma más certera de identificar la enfermedad de Hirschsprung. Se puede recolectar una muestra para biopsia usando un dispositivo de succión. La muestra se examinará en un microscopio para determinar si faltan células nerviosas
• Radiografía Abdominal: se introduce bario u otra sustancia de contraste en los intestinos a través de una sonda especial que se inserta en el recto. El bario llena y recubre el revestimiento del intestino y crea una silueta clara del colon y el recto

Tratamiento

Para la mayoría de las personas, la de Enfermedad de Hirschsprung se trata con cirugía para hacer un Bypass o extraer la parte del colon que no tiene células nerviosas. Hay dos formas de hacerlo: una Cirugía de Descenso o una Cirugía de Ostomía.

¿Quién es el especialista?

Para un diagnóstico y tratamiento adecuado de la Enfermedad de Hirschsprung, es necesario acudir con un Gastroenterólogo y Cirujano Bariátrico.