Malformación de Chiari

¿Qué son las Malformaciones de Chiari?

La Malformación o las Malformaciones de Chiari consiste en un problema en el que el tejido medular se extiende en el canal medular. Se trata de defectos estructurales en cráneo y cerebelo.

Normalmente, el cerebelo y las partes superiores del tronco encefálico se encuentran encima de un orificio en el cráneo que permite el paso de la médula espinal, conocido como foramen magno. Cuando el cerebelo se extiende por debajo del foramen hasta el conjunto raquídeo superior, se habla de una Malformación de Chiari.

Estas pueden aparecer cuando una parte del cráneo es más pequeña de lo que en circunstancias normales sería o que se encuentra deforme, lo que hace que el cerebelo sea empujado hacia abajo. Esto causa presión en cerebelo y tronco encefálico, pudiéndose bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo, aquel que protege cerebro y médula.

Pronóstico de la Malformación de Chari

El pronóstico de la enfermedad variará en función de la persona que lo padezca. Hay casos en los que los afectados apenas notan síntomas relacionados, y en otros en los que la enfermedad se torna en un trastorno progresivo que puede causar problemas graves. Algunos de ellos son los siguientes:

• Siringomelia: se forma un quiste o una cavidad en el interior de la columna vertebral
• Hidrocefalia: se da una acumulación de líquido en el cerebro que puede requerir la implantación de una fístula para drenar el líquido cefalorraquídeo
• Espina Bífida: en este caso la cobertura o la misma médula no se desarrolla por completo
• Síndrome de la Médula Espinal Anclada: la médula está unida a la columna, estirándose la médula. Pueden aparecer daños graves en los nervios y en los músculos de la parte inferior del cuerpo
• Curvatura de la Columna

Síntomas de la Malformación de Chiari

Es posible que personas con Malformaciones de Chiari no presenten síntomas a lo largo de su vida. A su vez, cabe destacar que los síntomas pueden cambiar en cada persona, en función del estado de los tejidos, acumulación de presión del líquido cefalorraquídeo.

Así, bebés afectados por esta problemática pueden tener problemas a la hora de alimentarse, con dificultades para tragar, excesivo babeo, náuseas, vómitos, problemas respiratorios, problemas en el desarrollo y una incapacidad para lograr aumentar el peso.

En función de la Malformación, se puede distinguir entre los siguientes tipos.

Tipo I: en este tipo de malformación, el dolor de cabeza es frecuente e intenso, y aparece normalmente tras un estornudo o una tos. Algunos síntomas de pacientes con malformaciones de tipo I son las siguientes:

• Dolor de cuello
• Problemas de equilibrio
• Problemas de coordinación en las manos
• Entumecimiento de manos y pies
• Hormigueos
• Mareos
• Dificultad para tragar
• Náuseas y vómitos
• Problemas de visión; visión borrosa o doble
• Zumbidos en los oídos
• Debilidad
• Ritmo cardíaco lento
• Escoliosis
• Alteraciones en la respiración

Tipo II: en este caso, la cantidad de tejido que baja por el canal medular es mayor que en el tipo I. Médula espinal y canal medular no se cerraron adecuadamente antes de nacer el paciente

• Cambios en la forma de respirar
• Arcadas, dificultad al tragar
• Movimiento ocular rápido hacia abajo
• Debilidad en las extremidades superiores

Tipo III: es uno de los tipos más graves. En estos casos, una parte del cerebelo o tronco cerebral se extiende por una abertura anormal tras el cráneo. Esta malformación se diagnostica durante el Embarazo mediante Ecografía o justo después del nacimiento. Este tipo de malformaciones tiene una alta tasa de mortalidad, y a su vez se asocia con distintos problemas neurológicos.

Radiografía que muestra en detalle una Malformación de Chiari.

Pruebas médicas para la Malformación de Chiari

Para diagnosticar estos problemas, el especialista realizará una exploración física al paciente. Algunas pruebas para diagnosticar el problema son:

• Imágenes por Resonancia Magnética
• Exploración por Tomografía Computarizada 

Causas de las Malformaciones de Chiari

Estas Malformaciones de tipo aparecen cuando, por causas naturales, la parte del cráneo contenedora del cerebelo es demasiado pequeña o tiene alguna deformidad, por lo que ejerce presión y lo empuja, desplazándose la parte inferior hacia el canal espinal.

En el caso de las malformaciones de tipo II, estas se suelen asociar a una forma de espina bífida conocida como Mielomeningocele.

En el momento en el que el cerebro está en la parte superior del canal, puede llegar a interferir en el transcurso del flujo del líquido cefalorraquídeo, que puede provocar un bloqueo en las señales que transmite el cerebro hacia el cuerpo.

La presión del cerebelo sobre la médula puede provocar signos de problemas neurológicos.

¿Se pueden prevenir las Malformaciones de Chiari?

Existen pruebas que sugieren que estas malformaciones aparecen en miembros de una misma familia, aunque no existen evidencias que relacionen las malformaciones con herencia genética.

Tratamiento de las Malformaciones de Chiari

Aunque se dan casos en los que las Malformaciones son totalmente asintomáticas y no tienen ninguna repercusión en la vida del paciente, en otros casos los signos y síntomas son muy evidentes, por lo que se requiere una cirugía para tratar de aliviar la sintomatología o detener la evolución o el daño causado.

La cirugía más frecuente para tratar las malformaciones es la descompresión de la dosa posterior, intervención que genera espacio para el cerebelo a la vez que libera de presión la médula. La cirugía es una Craniectomía, de la que se extrae una porción ósea, que ayudará a restablecer el flujo del líquido cefalorraquídeo.

En el caso de que cerebro y médula sigan apretados, el especialista puede llevar a cabo una Elctrocauterización para extraer las amígdalas del cerebro y liberar espacio.

Los bebés y niños con Mielomeningocele quizá necesiten una operación para reposicionar la médula y cerrar la abertura en la espalda, siendo la cirugía prenatal más efectiva que una vez que ha nacido.

Por su parte, la Hidrocefalia se puede tratar a través de un tubo que drena el líquido sobrante.

La tercera ventriculostomía es un proceso alternativo para personas con hidrocefalia. Este proceso mejora el flujo del líquido cefalorraquídeo fuera del cerebro, u consiste básicamente en dejar salir líquido a través de un orificio.

¿Qué especialista trata las Malformaciones de Chiari?

Dada su dificultad, el especialista encargado de diagnosticar y tratar las Malformaciones de Chiari son los especialistas en Neurocirugía.